George Huntington (1850-1916)

Die Huntington-Krankheit

George Huntington (1850-1916)
Huntington-Gen

früher auch Chorea Huntington oder Veitstanz genannt, ist ein nach dem amerikanischen Arzt George Huntington (1850-1916) benanntes erbliches Nervenleiden, das durch eine veränderte Erbanlage (Genmutation) verursacht wird und zum Abbau von Nervenzellen in bestimmten Hirngebieten führt.

Die Vererbung ist autosomal-dominant, d.h. Männer und Frauen können gleichermaßen betroffen sein. Das Erkrankungsrisiko für Nachkommen von Huntington-Kranken ist 50%. Träger der Genmutation erkranken in aller Regel und können die Mutation an ihre Nachkommen weitervererben.

H = mutiertes (Huntington-)Gen h = unverändertes Gen
Huntington-Gen



Hat ein Nachkomme eines Huntington-Genträgers die Mutation nicht geerbt, können dessen Nachkommen nicht erkranken. Die Kette der Vererbung ist damit durchbrochen.